北京大學(xué)第一醫(yī)院王貴強(qiáng)教授向與會(huì)者詳細(xì)報(bào)告原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、重疊綜合征等診治進(jìn)展，并介紹了近年新認(rèn)識(shí)的一種自身免疫性疾病——IgG4相關(guān)膽管炎(IAC)的診斷和治療方法。

　　PBC診斷和治療建議

　　王教授首先介紹了EASL膽汁淤積肝病指南中的PBC診斷和治療建議。

　　PBC診斷建議為：①成年患者中，不能解釋的ALP升高且AMA及M2(+)，可以臨床診斷;②若AMA陰性，則根據(jù)肝組織學(xué)病理特點(diǎn)診斷;③ AMA(+)，但肝功能正常者，每年隨訪。

　　PBC治療建議為：①首選熊去氧膽酸(UDCA)治療(13~15mg/kg/d)，長(zhǎng)期服藥;②早期患者及治療1年時(shí)應(yīng)答良好者(TBil≤17μmol/L、ALP≤3ULN、AST≤2ULN;ALP降低幅度大于40%或降至正常)長(zhǎng)期療效明確;③應(yīng)答不完全非肝硬化者，UDCA聯(lián)合布地奈德(6~9mg/d);④晚期患者強(qiáng)烈建議肝移植。

　　王教授說(shuō)，總體上看，UDCA對(duì)早期PBC療效明確，可有效控制疾病進(jìn)展，對(duì)應(yīng)答不佳者歐洲指南建議加用布地奈德治療，我國(guó)患者可以加用強(qiáng)的松治療;此外，近年貝特類藥物用于PBC治療見(jiàn)諸報(bào)告，但其治療意義還有待進(jìn)一步研究證實(shí)。
 

　　PCS治療現(xiàn)狀

　　王教授指出，目前UDCA治療PCS的證據(jù)并不充分，治療作用有限;也不推薦使用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑。臨床醫(yī)生在治療該病時(shí)，應(yīng)在使用抗生素同時(shí)進(jìn)行內(nèi)鏡球囊擴(kuò)張，慎重使用支架置入術(shù)，終末期患者可接受肝移植手術(shù)。

　　關(guān)于AIH/PBC重疊綜合征的診斷，歐洲指南強(qiáng)調(diào)肝組織學(xué)淋巴細(xì)胞性界面炎是診斷的必要條件，意味著所有患者需要進(jìn)行肝活檢方能診斷AIH/PBC重疊綜合征。AIH/PBC重疊綜合征治療，目前歐洲指南治療建議為：①推薦UDCA和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療;②也可以考慮初始單一UDCA治療，若治療3個(gè)月效果不佳，可再聯(lián)合激素治療;③長(zhǎng)期治療可考慮UDCA、激素和硫唑嘌呤三聯(lián)治療;④對(duì)UDCA治療單一PBC過(guò)程中發(fā)展為AIH者，建議聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。

　　AIH/PSC重疊綜合征患者相對(duì)少見(jiàn)，目前治療方法為：①UDCA(15~20mg/kg/d)長(zhǎng)期治療;②聯(lián)合強(qiáng)的松龍(0.5mg/kg/d，逐漸減量至10~15 mg/d);③可同時(shí)聯(lián)合硫唑嘌呤50~75mg/d。
 

　　王教授還指出，此類患者的治療應(yīng)答和預(yù)后優(yōu)于單純PSC。

　　在報(bào)告后，王教授特別提醒臨床醫(yī)生重視IgG相關(guān)膽管炎(IAC)的診斷和治療，IAC是近年認(rèn)識(shí)的一種新的病因不明的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為生化異常和膽管病變，常累及肝內(nèi)膽管和胰膽管。ICA常伴有自身免疫性胰腺炎，75%患者以黃疸起病。其特點(diǎn)是血清IgG4升高，并在膽管和肝組織中出現(xiàn) IgG4-陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。多發(fā)生在高年男性患者，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，長(zhǎng)期治療可減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

　　歐洲膽汁淤積性肝病指南對(duì)ICA的診斷有明確的建議：(i) 近期有胰腺/膽道系統(tǒng)手術(shù)史，或胰腺活檢表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎或IAC;或 (ii) 典型自身免疫性胰腺炎影像學(xué)表現(xiàn)和IgG4升高;或(iii) 符合下列任意兩項(xiàng)：血清IgG4升高;胰腺影像學(xué)變化;其它器官表現(xiàn)如硬化性涎腺炎，后腹膜纖維化，或胃腸道受累和腹部淋巴結(jié)病變伴有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn);膽道活檢IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞>10/高倍視野; 4周糖皮質(zhì)激素試驗(yàn)治療可獲得持續(xù)緩解，去除支架而不復(fù)發(fā)，且生化檢查<2 ULN，同時(shí) IgG4和CA19-9下降。

　　王貴強(qiáng)教授強(qiáng)調(diào)，膽汁淤積性肝病并非少見(jiàn)，需要提高認(rèn)識(shí)，但同時(shí)需要進(jìn)行很好的鑒別診斷。肝組織學(xué)檢查對(duì)鑒別診斷和治療具有重要意義，但需要結(jié)合臨床綜合判斷。